Рассеянный склероз

Рассеянный склероз: концепция, эпидемиология и современные представления

Рассеянный склероз (РС) представляет собой хроническое аутоиммунно-воспалительное поражение центральной нервной системы, характеризующееся очагами демиелинизации, аксональной дегенерацией и глиозом. В отличие от многих неврологических патологий, РС отличает мультифокальность процесса и вариабельность клинического течения. По данным за 2025–2026 гг., распространённость в мире достигает 50–300 случаев на 100 000 населения, с чётким преобладанием у лиц молодого возраста (20–40 лет) и женщин (соотношение 2–3:1). Для специалистов важно понимать, что РС — не единая нозология, а спектр состояний, требующих дифференцированного подхода к ведению.

Патофизиологические механизмы и фенотипы течения

Ключевой элемент патогенеза — аутореактивные Т-лимфоциты, проникающие через гематоэнцефалический барьер и запускающие каскад воспалительных реакций против миелина. Однако в 2026 году акцент смещается на роль микроглии, астроцитов и гуморального иммунитета, особенно при прогрессирующих формах. Клиническая классификация включает следующие фенотипы:

Ремиттирующий РС — наиболее частый вариант (85–90% дебютов): чёткие эпизоды обострения с последующей ремиссией.
Вторично-прогрессирующий РС — переход из ремиттирующей формы с неуклонным нарастанием инвалидизации вне обострений.
Первично-прогрессирующий РС — прогрессирование с дебюта, без выраженных обострений, чаще у мужчин старше 40 лет.
Клинически изолированный синдром (КИС) — первый эпизод демиелинизации, который может трансформироваться в достоверный РС.

Диагностический алгоритм: от МРТ до биомаркеров

Диагностика РС в 2026 году базируется на критериях McDonald (пересмотр 2024–2025 гг.), включающих диссеминацию во времени и пространстве. Основные инструменты:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием — выявление очагов гиперинтенсивного сигнала в Т2-режиме и накапливающих контраст зон активного воспаления.
Анализ цереброспинальной жидкости — обнаружение олигоклональных полос IgG, повышение индекса IgG, белков лёгких цепей нейрофиламентов как маркеров нейроаксонального повреждения.
Мультимодальные вызванные потенциалы — зрительные, соматосенсорные, стволовые — для объективизации субклинических очагов.
Оптическая когерентная томография — оценка толщины слоя нервных волокон сетчатки, коррелирующей с аксональной потерей.

Препараты, модифицирующие течение (ПМТТ): стратегия выбора для разных когорт

Современный арсенал ПМТТ насчитывает более 15 средств с различными механизмами действия. Выбор определяется активностью процесса, фенотипом, сопутствующими состояниями и предпочтениями пациента. Рассмотрим ключевые группы и критерии назначения:

1. Препараты первой линии для пациентов с низкой активностью

Целевая аудитория: пациенты с редкими обострениями (менее 1–2 в год), низкой МРТ-активностью (до 1–2 очагов с накоплением контраста), отсутствием тяжёлого неврологического дефицита (EDSS до 3,0).

Интерфероны бета-1a/1b и глатирамера ацетат — традиционные базисные средства. Цель: снижение частоты атак на 30–35%. Показаны при хорошей переносимости, планировании беременности (глатирамера ацетат), отсутствии JCV-антител высокого титра.
Терифлуномид и диметилфумарат — пероральные альтернативы. Выбор при нежелании инъекций, умеренной активности, низком риске прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) — особенно при JCV-негативном статусе.

2. Высокоэффективные препараты для пациентов с агрессивным течением

Целевая аудитория: пациенты с тяжёлыми обострениями, быстрым нарастанием инвалидизации (EDSS > 4,0 за 2 года), высокой МРТ-активностью (более 3–5 очагов с контрастом, наличие атрофии мозга), неэффективность первой линии.

Алемтузумаб, натализумаб, офатумумаб и окрелизумаб — моноклональные антитела, истощающие B-клетки (окрелизумаб, офатумумаб) или блокирующие адгезию (натализумаб). Показаны при JCV-негативных (натализумаб) или при тяжёлом рефрактерном течении (алемтузумаб). Требуют тщательного мониторинга — риски оппортунистических инфекций, ПМЛ, вторичной аутоиммунной патологии.
Кладрибин (перорально) — синтез ингибитора пурина: короткие курсы, удобство, но риск лимфопении и реактивации герпесвирусов.

3. Препараты для прогрессирующих форм

Целевая аудитория: пациенты с первично- или вторично-прогрессирующим РС, без чётких обострений, с инвалидизацией от умеренной до тяжёлой (EDSS 4,0–7,0).

Сипонимод (пероральный) — модулятор S1P-рецепторов, доказал эффективность в замедлении прогрессирования при вторично-прогрессирующем РС. Показан при наличии воспалительной активности по МРТ (контраст-накапливающие очаги) или клинических обострениях в анамнезе.
Окрелизумаб и офатумумаб — также применяются при прогрессирующих формах, особенно при сопутствующем воспалительном компоненте.
Митосантрон (цитостатик) — используется как резервная опция при быстропрогрессирующем течении, несмотря на кардиотоксичность и риск лейкозов.

Критерии выбора тактики: персонализированный подход

Для каждой категории пациентов ключевыми факторами принятия решения выступают:

Фенотип и активность — ремиттирующий vs прогрессирующий; число атак за 12 месяцев; динамика EDSS.
МРТ-профиль — количество свежих очагов, наличие атрофии, поражение ствола/спинного мозга.
Биомаркеры риска — уровень нейрофиламентов в ликворе, анти-JCV-антитела, статус VLA-4, титры антител к EBV.
Сопутствующие патологии — коморбидность (сахарный диабет, патологии печени, почек), риск тромбоэмболий, планирование беременности.
Предпочтения пациента — удобство режима (перорально vs инъекции), частота визитов, страх игл, лайфстайл.

Актуальные направления исследований и поддержки (2026)

В 2026 году внимание фокусируется на нейропротекции и ремиелинизации: изучаются анти-LINGO-1, блокаторы калиевых каналов (например, 4-аминопиридин), стволовые клетки мезенхимального происхождения. Также активно внедряются цифровые технологии — телемедицинский мониторинг ходьбы, когнитивных функций, вариабельности сердечного ритма. Для пациентов с инвалидизацией разрабатываются персонализированные программы реабилитации с использованием экзоскелетов и VR-тренажёров.

Заключение: рациональный выбор — основа успеха

Рассеянный склероз — сложная, но управляемая патология. Современный подход подразумевает не просто назначение препарата, а интеграцию данных клинической картины, МРТ, лабораторных биомаркеров и индивидуальных особенностей. Для практикующего невролога ключевая задача — определить, какой фенотип преобладает у данного пациента, какой риск прогрессирования и какой профиль терапии принесёт максимальную пользу при минимуме осложнений. Персонализация — единственный путь к замедлению инвалидизации и сохранению качества жизни.

Добавлено: 27.04.2026